Morbus Hirschsprung

Morbus HirschsprungHirschsprungsche Krankheit: Verstopfung ist typisch

 

Die Hirschsprungsche Krankheit, auch als Morbus Hirschsprung (Morbus = Krankheit) oder Megacolon congenitum (wörtlich: angeborener vergrößerter Dickdarm) bezeichnet, ist trotz ihres eher amüsant erscheinenden Namens eine schwere Erkrankung, die vor allem Jungen betrifft, aber auch bei Mädchen auftreten kann. Es handelt sich um eine  Fehlanlage von Nervenzellen in der Wand des Dickdarmes: Diese sog. Ganglien sind in deutlich verminderter Anzahl vorhanden oder fehlen fast ganz, wobei unterschiedlich lange Darmabschnitte betroffen sein können.

Das Problem: Diese Nervenzellen sind erforderlich, um den Dickdarm weitzustellen. Und da es als Folge des gestörten Gleichgewichtes zu einer überschießenden Produktion von Acetylcholin in der Darmwand kommt, resultiert eine Kontraktion der Ringmuskulatur im Dickdarm: Der Darm wird enggestellt, “verkrampft” sich und kann den Darminhalt nicht weitertransportieren. Die Kinder leiden unter massivster Verstopfung, der Darm vor der Engstelle staut sich auf (Megacolon), und es kann u. U. zur Entwicklung eines riesigen Blähbauches kommen.

Die Symptome der Erkrankung werden in der Regel schon in den ersten Lebenstagen beobachtet; allerdings gibt es auch milde Verläufe, die sich erst in späteren Lebensjahren, bei Kleinkindern oder manchmal sogar erst im Erwachsenenalter bemerkbar machen. Für diese unterschiedlichen Verläufe ist ausschlaggebend, wie ausgeprägt der Mangel an Ganglienzellen bzw. wie lang der betroffene Darmabschnitt ist.

Eine Gefahr beim Morbus Hirschsprung ist, dass es zu unter Umständen gefährlichen Entzündungen im Dickdarm sowie zum Absterben von Darmabschnitten mit der Folge lebensbedrohlicher Bauchfellentzündungen usw. kommen kann.

Bei Verdacht auf das Vorliegen eines Megacolon congenitum ist stets eine umgehende Diagnostik erforderlich, die neben der manuellen Untersuchung Laboruntersuchungen, Röntgen und Gewebebiopsien aus dem Darm erfordert. Eine medikamentöse Therapie ist nicht möglich, sondern durch eine Operation mit Entfernung des erkrankten Darmabschnittes muss die Engstelle beseitigt werden.

Bitte beachten Sie: Die kleinen medizinischen Alltagstipps sind zwar mit medizinischem Fachwissen geschrieben, können jedoch niemals die Untersuchung und Behandlung durch eine Ärztin oder einen Arzt ersetzen.

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